妊娠期急性脂肪肝(AFLP)是一种极其罕见但可能致命的疾病,起病急、病情重、进展快,严重危及母儿生命安全,是病情危急的产科特有疾病。AFLP的发病率为1/7000至1/20000,母儿病死率曾一度达到75%-85%,症状多表现为持续的消化道症状,病情继续进展可累及多器官系统,一旦确诊,须尽快终止妊娠。然而即使终止妊娠,严重的AFLP患者在产后48-72小时内病情可急转直下,出现难以控制的产后大出血、DIC、肝肾综合征、肝性脑病及代谢紊乱等,随着各项生化指标迅速恶化,预后不良。
此外更为棘手的是,张女士系IVF-ET术后受孕的双胎妊娠,胎儿之一的胎盘完全覆盖宫颈内口,MRI提示不除外胎盘植入,入院后产科超声显示胎盘与宫颈内口上方见丰富迂曲血管。完全性前置胎盘本身就是产后出血高风险疾病,更何况是已经出现凝血异常的AFLP患者,给抢救增加了不可预知的困难。大医一院近十年来仅收治10例AFLP患者,双胎合并前置胎盘仅此一例。
“战斗”打响
在输入血制品纠正凝血功能同时行急诊剖宫产术,新生儿分别为1700g和1600g,新生儿评分5分和6分,立即转入新生儿科进一步治疗。术中发现其子宫表面已经黄染,再晚一时,后果不堪设想。因其凝血功能异常、完全性前置胎盘伴植入、球囊压迫子宫下段试图保留子宫未果,止血效果不佳,果断行全子宫切除术,手术顺利,术中出血1000ml,放置盆腔引流后患者安全返回病房予严密监测护理,并继续输血制品纠正凝血功能、改善贫血状态。
术后第1天患者出现腹胀、盆腔引流血性液,血红蛋白进行性下降,腹部CT提示盆腹腔大量积液,产科立即会同普外科、消化内科、肾内科、血液科、急诊科、麻醉科进行全院大会诊。患者病情进展快,出现失血性休克,立即转入ICU进行高级生命支持。在患者生命体征不平稳的情况下,经多学科会诊讨论,介入治疗科行双侧髂内动脉弹簧圈联合明胶海绵介入栓塞,但因腹部卒中,介入效果难以维持,主管院长及医务部协同专家团队再次商讨,决定开腹探查。术中清理腹腔大量血液及凝血块6000ml,清理积血及血块后见阴道断端创面点状渗血,予局部缝扎后大量温盐水反复冲洗,并留置膈下引流、双侧盆腔引流。术后继续输入血制品纠正凝血功能及贫血状态,同时行血浆置换治疗。
早期诊断、及时终止妊娠及最大限度的支持治疗是治疗AFLP的三个基本原则,需要组织多专业、多学科协助诊治。
在院领导、医务部统一指挥下,全院各科室高效配合,危重孕产妇抢救专家组成员悉数到场,急症ICU病房的医护人员昼夜不歇、呵护有加,给予张女士技术和心理上的极大支持,度过最艰难的时期。这是一次集产科、手术室、麻醉科、急诊ICU、检验科、血库、超声科、放射科、介入治疗科、普外科、妇科、新生儿病房、感染科、消化内科、肾内科、血液科、风湿免疫科、心内科、内分泌与代谢病科、重症ICU、血管外科、呼吸与危重症医学科、中医科、营养科、心身病房、药局以及护理部参与的大会战,是全体附一人集体智慧的胜利战果。
生命无价人亦有情,全体医护人员秉承“敬佑生命、救死扶伤、甘于奉献、大爱无疆”的崇高精神,在“服务、创意,做什么都要好”的附一院风引领下,倾尽全力,把张女士从死神手里抢了回来。看到张女士和家人、龙凤双胎婴儿团圆,所有的辛苦和付出都是值得的。
大医一院是辽宁省危重孕产妇抢救中心,多学科团队合作是制胜的法宝,此次极其凶险的妊娠期脂肪肝患者的成功抢救,不但创造了生命的奇迹,也为AFLP的救治提供了宝贵经验。
(稿件来源:产科 编辑:宣传与文化建设部 图片:产科)